在網(wǎng)絡上火爆的“冰桶挑戰(zhàn)”讓人們開始了解“漸凍人”這一群體，但一些商家“搭便車”式帶有作秀、炒作嫌疑的活動也引發(fā)了爭議。

從2010年開始到馬來亞去世，陳青春和家人不間斷為患有“漸凍人”癥的馬來亞按壓胸部“人工呼吸”超過3000萬次。

　　“冰桶挑戰(zhàn)”在網(wǎng)絡上的火爆，讓人們開始了解“漸凍人”這一群體，但一些商家“搭便車”式帶有作秀、炒作嫌疑的活動也引發(fā)了爭議。大眾網(wǎng)記者從“漸凍人”被凍住的是什么、“冰桶挑戰(zhàn)”給“漸凍人”帶來了什么、融化“漸凍人”需要什么和關(guān)注罕見病我們能做什么四個方面進行采訪報道，希望在全民“淋冰水”之余，能夠反思這個群體的真實生存狀態(tài)和需求。

　　大眾網(wǎng)記者 馬俊驥

　　①貧困、絕望、無助，有的“漸凍人”有自殺傾向

　　“漸凍人”癥是運動神經(jīng)元疾病的一種，學名肌萎縮側(cè)索硬化癥，英文縮寫“ALS”，屬于罕見疾病，發(fā)病率十萬分之二到十萬分之四。“漸凍人”癥，顧名思義，患者會像被冰凍住一樣，在思維清晰、神志清醒的狀態(tài)下逐漸喪失行動能力。由于這種疾病目前無法治愈，患者不僅忍受著身體上的痛苦，更承受著常人難以想象的生活和心理壓力。他們有的因病致貧，有的家庭破裂，有的患者甚至稱在自己徹底不能活動之前會考慮自殺。

　　“漸凍人”癥，不僅“凍”住了身體，也給他們的心蒙上了一層冰霜。

　　患者維持費用高昂，因病返貧、因病致貧非常普遍

　　2013年3月7日，山東濰坊青州的陳青春停下了給丈夫按壓胸部“人工呼吸”了3000萬次的手，這一天，她身患“漸凍人”癥的丈夫馬來亞離開了人世。

　　2009年底，馬來亞突然感覺身體不適，最終被確診為運動神經(jīng)元病。發(fā)病后，馬來亞只能在醫(yī)院里靠呼吸機來生存。為了節(jié)省醫(yī)療費用，陳青春把丈夫接回家，用人工外力按壓胸部的方法來幫助他呼吸。這種按壓不能間斷，間斷超過20秒就有窒息死亡的危險。從2010年開始到馬來亞去世，陳青春和家人不間斷為馬來亞按壓胸部“人工呼吸”超過3000萬次。

　　像陳青春這樣辛勞隱忍的患者家屬并不是個例。對于“漸凍人”癥的患者家庭來說，十萬分之二的發(fā)病率，意味著百分之百的災難。貧困、絕望、無助，是他們當中很多人掛在嘴邊的詞。

　　今年61歲的四川“漸凍人”龔勛惠已經(jīng)與病魔斗爭12年，她曾經(jīng)計算過“漸凍人”延續(xù)生命所需的花費：病人初期的醫(yī)藥費每月5000元左右；大多數(shù)病人1-2年后需要呼吸機維持生命，花費2萬元以上；病人一年后喪失運動功能，生活不能自理，需要護工費用每月約3000元；后期有的病人氣管切開，有創(chuàng)呼吸機、吸痰器等設備需要6萬元-10萬元；呼吸機24小時不能脫機，需要至少兩名護工，護理費用又是一筆不小的長期開支。

　　“一旦確診ALS，這個家庭猶如掉進深淵�！疂u凍人’多是中年后發(fā)病，因病返貧、因病致貧非常普遍，原本貧困的家庭就更不用說了�！饼弰谆菰谝黄�文章里這樣寫道。

　　無法治愈眼睜睜走向死亡，心理折磨讓有的患者有自殺傾向

　　除了生活上的重壓，“漸凍人”癥患者和家屬背負的心理壓力也是常人難以想象的。

　　“可能今天還能蹣跚慢走，明天就要坐上輪椅；可能今天還能慢慢咀嚼，明天就要靠管子往胃里打；可能今天還能動動手指眨眨眼睛，明天連轉(zhuǎn)動眼球都做不到�！币晃弧皾u凍人”這樣形容自己的病情。

　　殘酷的是，由于“漸凍人”癥不會影響患者的感覺和神志，只能眼睜睜看著自己的生命慢慢枯萎，滑向死亡的深淵。這對于患者和家屬來說，是最痛苦的心理折磨。

　　“中華融化漸凍人聯(lián)合會”和“中華漸凍人之家”是網(wǎng)上人數(shù)排在前列的兩個“漸凍人”互助QQ群，分別有1400多名和700多名成員。他們多是“漸凍人”癥患者、家屬和志愿者，大家在群里互相鼓勵幫助、抱團取暖。

　　8月27日，一位疑似“漸凍人”癥的小伙子在QQ群里說，自己還未確診，但是癥狀極像，他第二天就要去領(lǐng)確診書，“我才20歲啊，我寧肯得艾滋病也不愿得這個病”，文字后面流淚的動畫表情真實而刺眼。另一位病友稱，在自己徹底不能活動之前，會考慮自殺。

　　在群里，不斷有人呼吁記者關(guān)注“漸凍人”家屬的心理情況，“他們承受著比病人還大的心理壓力，很多人焦慮、厭世，甚至患上抑郁癥。”一位志愿者說。

　　“每個漸凍人家庭所承受的痛苦、辛酸、無奈不是常人所能體會和感受得到的！多少家庭夫妻離異、親人反目成仇！”在文章里，龔勛惠這樣寫道。

　�、谟猩碳医琛氨�桶挑戰(zhàn)”炒作，“漸凍人”稱被利用

　　在過去的10天里，人們用“冰桶挑戰(zhàn)”的方式表達對于“漸凍人”群體的關(guān)注。從名人帶頭到廣泛參與，越來越多的人開始了解“漸凍人”癥，并試圖幫助這個群體。然而，隨著活動的火爆，娛樂化和商業(yè)化傾向開始被很多人所詬病。

　　這一桶冰水帶來了關(guān)注，也帶來了爭論和困擾。對于“漸凍人”這一脆弱的群體來說，再小的困擾和傷害都可能產(chǎn)生莫大的影響。

　　濟南疑似“漸凍人”三年求醫(yī)無果，“冰桶挑戰(zhàn)”讓他有了求醫(yī)方向

　　如果不是因為網(wǎng)上火爆的“冰桶挑戰(zhàn)”，山東濟南的李先生（化姓）可能永遠不會知道有ALS這種疾病，可能永遠不會把自己的病和它聯(lián)系在一起。

　　8月27日上午，李先生以患者的身份加入了“漸凍人”QQ互助群，經(jīng)過QQ上的接觸，他答應與大眾網(wǎng)記者見面。

　　8月27日下午，大眾網(wǎng)記者在約定的商場內(nèi)見到了李先生，他看上去精神狀態(tài)和身體機能正常，但是掀開襯衫，可以看到一側(cè)胸前直到肩膀的一大片肌肉都已經(jīng)萎縮，只剩下一層肉皮貼在骨頭上，皮膚接近透明，血管清晰可見。

　　“三年前開始的，剛開始只是胸前一個小疙瘩，慢慢擴散到這一大片，手臂也沒大有勁了，后來后背也擴散了，吃飯老感覺咽不下去�！崩钕壬�轉(zhuǎn)過身，背后也是同樣的情況，“去了很多醫(yī)院也沒查出個所以然來，醫(yī)生要么跟我說治不了，要么讓我用激素藥物控制，被我拒絕了�！�

　　李先生說，看到網(wǎng)上火爆的“冰桶挑戰(zhàn)”，他才知道有ALS這種罕見疾病，這讓他以后求醫(yī)有了大概的方向，“去醫(yī)院可以問問醫(yī)生，按照這種病做個有針對性的檢查�！�

　　早期癥狀相似ALS確診困難，“冰桶挑戰(zhàn)”引來重視和幫助

　　與李先生的想法相似，8月27日上午，也有其他患者在QQ群里說，很多醫(yī)院的醫(yī)生都不知道ALS，給診治造成了困難，“冰桶挑戰(zhàn)”的火爆，給患者和醫(yī)生都提了個醒。

　　“ALS這種疾病在確診時確實存在一定的困難�！鄙綎|省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任杜怡峰告訴大眾網(wǎng)記者，除非癥狀比較典型明顯，很多ALS病例的早期癥狀和其他疾病的癥狀非常相似，“比如頸椎病，也可能造成肌肉萎縮、上下肢行動不靈活等癥狀�！�

　　對于“很多醫(yī)生不知道ALS”的說法，杜怡峰認為有些言重，“一般來說，正規(guī)醫(yī)院的醫(yī)生在看到類似癥狀時都會往這方面考慮，不會忽視這個可能，但是讓患者、醫(yī)生進一步地了解和重視這種疾病肯定是有好處的�！�

　　關(guān)注度的提高，除了給患者提醒、讓醫(yī)生重視、對社會大眾科普，也為“漸凍人”群體帶來了幫助。

　　從8月27日上午開始，大眾網(wǎng)記者加入的兩個“漸凍人”互助QQ群，每天都有十幾位新成員加入，除了患者和家屬，還有很多志愿者和記者，愿意為這個群體提供力所能及的幫助。

　　娛樂化商業(yè)化傾向冒頭，一些商家“搭便車”式作秀炒作

　　8月21日，民政部官方微博@民政微語 對“冰桶挑戰(zhàn)”活動取得的成效進行了肯定，同時提醒，“隨著目前社會關(guān)注度的提高，我們也建議活動的組織者更加注重活動的實效，避免娛樂化、商業(yè)化的傾向�！�

　　這也是很多患者和家屬所擔心的問題�！拔姨貏e擔心活動變味，害怕過度的娛樂化反而使人們忽視了‘漸凍人’這個群體。如果只是一股風吹過，那冬天怎么辦？希望大家能更多地關(guān)注、幫助‘漸凍人’，別只顧淋水，為我們做點實事吧�！饼弰谆菰谝黄�呼吁文章里這樣寫道。

　　隨著“冰桶挑戰(zhàn)”的火爆，一些商家“搭便車”式帶有作秀、炒作嫌疑的活動則讓患者和家屬感到氣憤。根據(jù)新華社的數(shù)據(jù)，目前“冰桶挑戰(zhàn)”已經(jīng)在中國的社交媒體上獲得了接近40億次的閱讀量，其中不可否認地蘊含著能做大文章的“眼球經(jīng)濟”。

　　“看網(wǎng)上那個世界首富的澆水視頻，前半段幾乎就是自己的電腦廣告，目的本來就不純�！�8月27日上午，一位患者在QQ群里說。

　　“感覺‘漸凍人’被他們利用了，他們嘻嘻哈哈地淋一桶水，炒作宣傳的目的就達到了，可能都不捐款，我們還是很難得到幫助�！币晃换颊呒覍僬f。

　　“一些根本不出名的人也跟風澆水，不知道他們是覺得有趣還是為了炒作自己，真有這份心不如做點實事�！绷硪晃换颊呒覍僬f。

　　③“漸凍人”捐款被疑“打劫”，呼吁政府力量參與

　　“冰桶挑戰(zhàn)”帶來的最大的爭論，莫過于捐款的去向問題。這個旨在幫助“漸凍人”的活動，捐款卻涌向了“瓷娃娃”組織，而不是中國唯一一只擁有公募資格的“漸凍人”關(guān)愛基金，這讓一些患者和家屬驚呼捐款被“打劫”。事實上，到目前為止，大部分“漸凍人”還未從“冰桶挑戰(zhàn)”活動中得到實際的幫助。

　　融化“漸凍人”，需要更加科學的公益體制，還需要更加長效完善的救助機制。

　　給“漸凍人”的錢去了“瓷娃娃”，網(wǎng)友質(zhì)疑“偷梁換柱”

　　8月27日上午，大眾網(wǎng)記者加入“漸凍人”互助QQ群后，就有患者在QQ群內(nèi)呼吁，“大家不要接受記者的采訪”，因為相比各種關(guān)注，他們需要更加實際的幫助。

　　關(guān)注度的提高讓他們更多地出現(xiàn)在公眾視野當中被“圍觀”，但是沒有人從捐款中獲得幫助，這讓一些“漸凍人”感覺自己成為“工具”。

　　最早代表“漸凍人”群體發(fā)聲的是32歲的“漸凍人”王甲，他可能是中國最有名的“漸凍人”。2007年，這位曾在單位運動會上奪得百米冠軍的年輕人被診斷出身患ALS，現(xiàn)在他24小時依靠呼吸機，全身唯一能動的是眼球。2012年11月，王甲成立了“中國宋慶齡基金會漸凍人基金暨王甲漸凍人關(guān)愛基金”，這是目前國內(nèi)唯一一只擁有公募資格的“漸凍人”關(guān)愛基金。

　　然而，中國“冰桶挑戰(zhàn)”活動中，絕大部分參與者捐款的機構(gòu)卻是“瓷娃娃”罕見病關(guān)愛中心，而非“漸凍人”關(guān)愛基金。

　　8月24日，王甲用眼球動作操縱眼控儀在微博上寫道：“這次活動最大的受益人是@瓷娃娃 @奕鷗 這次打劫的罪魁禍首是中國公益體制混亂混沌”，被點名的@奕鷗是“瓷娃娃”組織的創(chuàng)始人王奕鷗。

　　有網(wǎng)友稱，“瓷娃娃”組織是成骨不全癥（俗稱脆骨�。┑木戎�組織，今年8月份才有與ALS的相關(guān)新聞和活動，之前找不到任何和ALS有關(guān)的救助活動，質(zhì)疑其接受給“漸凍人”的捐款屬于“偷梁換柱”。

　　“瓷娃娃”回應“打劫”質(zhì)疑，或成立中國第一家罕見病公募基金

　　針對外界的質(zhì)疑，“瓷娃娃”方面在做著積極的回應，稱試圖建立科學長效的善款使用機制。

　　8月28日，據(jù)媒體報道，王奕鷗介紹說，“冰桶挑戰(zhàn)”捐款“花”落“瓷娃娃”多少有一些偶然因素，因為新浪聯(lián)系國內(nèi)三家與“漸凍人”有關(guān)的專項基金在新浪微公益開通品牌捐贈通道時，包括中國宋慶齡基金會王甲“漸凍人”關(guān)愛基金在內(nèi)的其他兩家負責人沒有及時聯(lián)絡上。

　　對于接受的捐款，“瓷娃娃”方面稱會合法、合規(guī)使用。8月23日晚，王奕鷗發(fā)布一份《致參與“冰桶挑戰(zhàn)”愛心人士的公開信》，稱計劃將“瓷娃娃”接收的“冰桶挑戰(zhàn)”全部捐款，用于成立一個“瓷娃娃”“冰桶挑戰(zhàn)”專項基金，同時成立一個專項基金監(jiān)督委員會，對基金使用的具體計劃，合法、合規(guī)性進行全面監(jiān)督，接受財務審計，屆時還將在專門披露基金會財務信息的“基金會中心網(wǎng)”上披露善款使用情況。

　　據(jù)媒體報道，8月25日，王奕鷗原先期待要成立的“冰桶挑戰(zhàn)”專項基金，得到了公益界人士的支持，對方承諾要提供至少800萬元注冊資金，幫助其成立一個公募基金會。據(jù)了解，該基金會已暫名為“冰桶挑戰(zhàn)”基金會。如成立，該基金會就是中國第一家關(guān)注包括“漸凍人”群體在內(nèi)所有罕見病的公募基金會。

　　“漸凍人”期盼實際幫助，呼吁建立長效完善的救助機制

　　對于廣大“漸凍人”來說，他們更關(guān)心的是自己能否得到實際而長效的幫助，以免真由“主角”淪為“工具”。

　　8月27日，多名患者在大眾網(wǎng)記者所在的“漸凍人”互助QQ群中反映稱，自己撥打了“瓷娃娃”罕見病關(guān)愛中心公布的求助電話，很難打通，即使打通了，“態(tài)度很差”。

　　一位打通電話的患者稱，對方給他做了登記，并詢問是否愿意接受媒體采訪，本就有“被利用”感覺的病友們神經(jīng)猛然繃緊，紛紛質(zhì)疑“瓷娃娃”組織想讓患者配合作秀。

　　在QQ群中，幾乎每次提起“冰桶挑戰(zhàn)”，都會引來患者和家屬的一輪“吐槽”，大家都在盼望著可以從“冰桶挑戰(zhàn)”中得到實際的幫助。

　　好消息是，據(jù)媒體報道，8月27日晚，王奕鷗接受媒體采訪時稱，8月31日將對外宣布“瓷娃娃”接收的700多萬捐款的使用方案。

　　一個公募基金的力量對于20萬“漸凍人”群體來說，顯得有些單薄，“漸凍人”群體呼吁政府的力量多多參與，建立更加長效完善的救助幫扶機制。

　　由于ALS目前無法治愈，患者在患病早期要靠服用藥物利魯唑延緩惡化過程，但利魯唑并不在醫(yī)保報銷范圍內(nèi)。另外，隨著患者行動能力的喪失，延續(xù)生命的呼吸機、吸痰器等設備動輒幾萬甚至十幾萬元，護理人員工資更是一筆長期花費。目前“漸凍人”家庭能夠享受到的低保、殘疾人補助等政策跟花費相比顯得單薄無力。

　　“得了這種病，家人一般都要辭職照顧，家里基本沒有什么收入�！�8月28日，山東濰坊青州“漸凍人”馬來亞的妻子陳青春對大眾網(wǎng)記者說，“作為病人和家屬，當然想要有個長期保障，醫(yī)保、殘疾人補助、大病保險之類的，依靠社會上的好心人和親戚朋友的幫助，畢竟不是長久的辦法。”

　�、芎币姴∮型�享大病醫(yī)保，心理關(guān)懷更加重要

　　“冰桶挑戰(zhàn)”讓公眾了解了ALS，也知道了罕見病。按照世界衛(wèi)生組織定義，罕見病為患病人數(shù)占總?cè)丝诘?.65‰—1‰之間的疾病或病變，涵蓋6000種疾病，其中只有約1%有有效治療藥物。山東罕見疾病病種有315種，病例超過5500例。

　　關(guān)注罕見疾病，除了需要物質(zhì)方面的幫扶救助，盡力減緩甚至解除身體上的“冰凍”，還要從關(guān)注和接納做起，溫暖“漸凍人”及家屬的心。

　　6000種罕見疾病山東有315種，基本無有效治療藥物

　　罕見疾病，指那些發(fā)病率極低的疾病，根據(jù)世界衛(wèi)生組織的定義，罕見病為患病人數(shù)占總?cè)丝诘?.65‰—1‰的疾病。世界各國根據(jù)本國的具體情況，對罕見病的認定標準存在一定的差異。罕見病涵蓋約6000種疾病，如白化病、血友病、成骨不全癥（“瓷娃娃”）等都屬于罕見病。

　　2010年10月16日，山東成立了國內(nèi)首個罕見疾病防治協(xié)會。2012年，山東省罕見疾病防治協(xié)會選取省內(nèi)17市三級醫(yī)院及各市級婦幼保健院共103家醫(yī)院進行調(diào)查，結(jié)果顯示，山東罕見病病種數(shù)為315種，當時的病例數(shù)約有5500例，其中濟南呈報病例數(shù)超過400例。

　　在已經(jīng)確認的6000種罕見疾病中，僅有約1%的罕見病有有效治療藥物。由于市場狹窄、單位成本高，國內(nèi)罕見病診斷試劑和預防、診療藥物的研發(fā)基本處于空白，罕見病患者要么選擇費用昂貴的進口藥并因此承受沉重的經(jīng)濟負擔，要么在病痛中等待死亡。

　　民政部推動罕見病進大病醫(yī)保，心理關(guān)懷和尊重更加重要

　　隨著“冰桶挑戰(zhàn)”的火爆，8月21日，民政部新聞辦官方微博@民政微語發(fā)布消息稱，目前，民政部正積極推動建立困難殘疾人生活補貼和重度殘疾人護理補貼制度，加快完善大病醫(yī)療救助制度，爭取為罕見病患者的醫(yī)療和康復創(chuàng)造更好條件。

　　除此之外，“瓷娃娃”罕見病關(guān)愛中心公眾參與項目官員孫月在接受媒體采訪時說，除了物質(zhì)方面的救助，罕見病群體的需求非常多樣，由于大多數(shù)罕見病沒有有效的治療方法，對患者人文、心理層面的關(guān)懷更為重要。公眾首先應該做的，就是了解和接納罕見病群體，支持他們?nèi)谌肷鐣�，讓他們能夠更有尊嚴、更有價值地生活下去。