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　　大眾網(wǎng)·海報(bào)新聞?dòng)浾?陳洋洋 張一帆 濟(jì)南報(bào)道

　　2月10日，在山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院（山東省立醫(yī)院）小兒骨科病房，罕見(jiàn)病患兒小睿正等待一臺(tái)改變命運(yùn)的“截骨”手術(shù)。

　　這臺(tái)手術(shù)之后，小睿將有機(jī)會(huì)像普通小孩那樣自由跳躍、奔跑。這是一個(gè)黏多糖貯積癥患兒家庭最簡(jiǎn)單、最普通的夢(mèng)想。

　　在這之前，13歲的小睿已經(jīng)歷了骨髓移植。如今，又將迎來(lái)一次高風(fēng)險(xiǎn)的大手術(shù)——骨盆三聯(lián)截骨手術(shù)。這臺(tái)手術(shù)，是這個(gè)家庭迎來(lái)的又一場(chǎng)為改變命運(yùn)而進(jìn)行的“戰(zhàn)役”。

王延宙帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)在為小睿做手術(shù)

　　罕見(jiàn)的黏多糖貯積癥

　　黏多糖貯積癥，一個(gè)看起來(lái)甜蜜的名字，背后卻有無(wú)數(shù)令人心碎的故事。

　　“孩子，如今走路很疼是吧？”10日早上，小兒骨科主任醫(yī)師王延宙來(lái)到病房進(jìn)行術(shù)前談話(huà)。

　　王延宙見(jiàn)過(guò)不少罕見(jiàn)病患兒，對(duì)這些孩子，他都印象深刻。

　　黏多糖貯積癥是一種基因缺陷帶來(lái)的疾病，患兒一般被稱(chēng)為“黏寶寶”。

　　這種病是因身體缺乏能分解黏多糖的酶，從而導(dǎo)致黏多糖不斷地在體內(nèi)累積?！叭缤粋€(gè)城市，垃圾越積越多卻無(wú)法清理，最終導(dǎo)致整個(gè)城市崩潰。”王延宙說(shuō)。

　　殘酷之處在于，短短幾年時(shí)間，這種病就會(huì)慢慢損壞心臟、骨骼、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)。這期間，患兒將逐漸喪失各種生活能力。

　　“他們中很多人會(huì)出現(xiàn)四肢及脊柱畸形、面容巨變、智力低下等癥狀，并會(huì)慢慢失去行走等功能?！蓖跹又孢z憾地說(shuō)。

　　黏多糖貯積癥導(dǎo)致小睿的髖關(guān)節(jié)及骨盆畸形，如果繼續(xù)發(fā)展的話(huà)，孩子今后可能無(wú)法行走。

　　手術(shù)前談話(huà)時(shí)，王延宙手里的3D打印模型引起了小睿的注意。這個(gè)模型是小睿的骨盆模型。

　　“這次手術(shù)，我們將把小睿骨盆的坐骨、尺骨、髂骨截?cái)?，然后把髖臼移動(dòng)到相對(duì)正確的位置，改善髖關(guān)節(jié)的異常?！蓖跹又嬲f(shuō)。

　　小睿的父母很認(rèn)真地看著這個(gè)模型，這是他們第一次如此清晰地“看見(jiàn)”兒子骨盆內(nèi)部的樣子。

　　如果不是黏多糖貯積癥，小睿此刻應(yīng)該正和其他同齡小朋友一起在操場(chǎng)上奔跑、跳躍。

　　“這個(gè)手術(shù)比較復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)高，但是手術(shù)成功的話(huà)，他有希望像其他孩子一樣正常走路?！蓖跹又嬲f(shuō)。

　　專(zhuān)家的話(huà)簡(jiǎn)單明了，這對(duì)樸實(shí)的農(nóng)村夫婦很快就聽(tīng)懂了。他們頻頻點(diǎn)頭，眼睛里又多了一些希望的光。

　　奔波求醫(yī)7年

　　早晨9點(diǎn)，離手術(shù)還有1個(gè)小時(shí)。

　　一位護(hù)士進(jìn)來(lái)給小睿打了術(shù)前針。

　　外邊天氣有點(diǎn)冷，小睿的病房里卻很溫暖。病房里還有兩個(gè)小女孩，四五歲左右，很活潑，和她們比起來(lái)，小睿明顯要沉默得多。對(duì)于這個(gè)13歲的少年來(lái)說(shuō)，在經(jīng)歷了四處求醫(yī)和各種手術(shù)后，他對(duì)自己的病情已經(jīng)有了基本的了解。

　　“他已經(jīng)長(zhǎng)大了，知道很多事情了?！毙☆５母赣H嘆息說(shuō)，醫(yī)生曾告訴過(guò)他，這個(gè)病迄今為止沒(méi)有很好的辦法。

　　2016年，小睿的父母帶著他去參加一場(chǎng)婚宴。婚宴中，一位親戚拉住小睿的爸媽悄悄說(shuō)道，“你家孩子走路好像有點(diǎn)不對(duì)勁，最好去醫(yī)院查查?！?/p>

　　親戚的這句話(huà)，讓小睿一家人輾轉(zhuǎn)難眠。小睿的爸爸不敢相信看著健康開(kāi)朗的小睿會(huì)有什么大問(wèn)題，但為了打消疑慮，他們還是決定去醫(yī)院查查。

　　一次次的奔波、檢查，一年后，最終的確診結(jié)果讓這個(gè)家庭的生活軌跡徹底發(fā)生了改變。

　　小?；忌狭损ざ嗵琴A積癥，成為了一名罕見(jiàn)的“黏寶寶”。

　　“聽(tīng)到醫(yī)生說(shuō)孩子患上了罕見(jiàn)病，我們覺(jué)得天都塌了。孩子一直健康活潑開(kāi)朗，怎么會(huì)出這么大的事兒？”小睿父親說(shuō)，他們當(dāng)時(shí)心里完全無(wú)法接受這個(gè)檢查結(jié)果。

　　從那以后，病魔的陰霾籠罩著這個(gè)家庭。

　　對(duì)于黏多糖貯積癥患者來(lái)說(shuō)，每一天都可能是未來(lái)生命中最好、最健康的一天。

　　近7年，2000多天，時(shí)間很長(zhǎng)，時(shí)間又很短。

　　在這2000多天中，有不止一位“黏寶寶”離開(kāi)了這個(gè)世界，但還有更多像小睿一樣的“黏寶寶”，依然在頑強(qiáng)地抗?fàn)幹?/p>

　　小睿的一家也一直和命運(yùn)抗?fàn)帲环艞壱唤z生的希望。

　　姐姐捐髓救弟弟

　　“黏多糖貯積癥是一種罕見(jiàn)病，越是早發(fā)現(xiàn)早治療，效果就越好。目前比較有效的治療方法一個(gè)是長(zhǎng)期用酶替代治療，但價(jià)格高只是適合部分患者，另一個(gè)是骨髓移植?！蓖跹又嬲f(shuō)。

　　酶替代治療費(fèi)用特別高，極少有患兒家庭有能力支撐，更多的家庭只能默默等待。

　　對(duì)小睿家這樣一個(gè)以種地和打工為生的農(nóng)村家庭來(lái)說(shuō)，靠長(zhǎng)期吃天價(jià)藥續(xù)命是不可能的。

　　“太難了，那藥要吃一輩子，咱吃不起。”小睿的父親說(shuō)。

　　小睿是不幸的，但又是這些不幸的孩子中比較幸運(yùn)的。他的病情發(fā)現(xiàn)較早，在接受了骨髓移植治療后效果比較好，還沒(méi)有發(fā)生黏多糖貯積癥患兒常見(jiàn)的面容、五官畸變，身體畸形也不算嚴(yán)重。

　　“難得的是，他的智力沒(méi)有受到太多影響，還能上學(xué)。”王延宙說(shuō)，這意味著小睿的人生還有重回正軌的機(jī)會(huì)。

　　小睿的家人選擇了骨髓移植。不幸中的萬(wàn)幸，正在上大學(xué)的姐姐和弟弟配型成功。

　　小睿的姐姐最疼愛(ài)弟弟，二話(huà)不說(shuō)，第一時(shí)間從學(xué)校趕到醫(yī)院，給弟弟捐獻(xiàn)了骨髓。

　　“我們做父母的心里太難受了。手心手背都是肉，我們也心疼女兒?！毙☆５母赣H說(shuō)著說(shuō)著就掉下了眼淚。

　　2019年，歷經(jīng)了兩年的等待后，小睿終于迎來(lái)了骨髓移植手術(shù)。幸運(yùn)的是，這一次骨髓移植后，小睿的病終于按下了暫停鍵。

　　距離實(shí)現(xiàn)夢(mèng)想，又近了一步

　　骨髓移植后，小睿的病情得到了控制。但黏多糖貯積癥導(dǎo)致的髖關(guān)節(jié)及骨盆畸形已是不可逆的，小睿的行走能力越來(lái)越差，如果不手術(shù)，小睿今后可能無(wú)法行走。

　　在王延宙看來(lái)，小睿是黏多糖貯積癥患者中比較幸運(yùn)的，他骨髓移植后身體開(kāi)始產(chǎn)生了分解黏多糖的酶。但并不是每個(gè)患兒都像小睿一樣幸運(yùn)，有一些患兒骨髓移植失敗，還有一些移植后效果不佳，病情不能控制。令人遺憾的是，很多患兒骨髓移植成功后，也難以回到正常人的狀態(tài)，移植前被病魔損壞的器官，有的需要多次手術(shù)修復(fù)，有的已經(jīng)永遠(yuǎn)不可逆了。

　　這一次，王延宙團(tuán)隊(duì)要為小睿解決一側(cè)髖關(guān)節(jié)畸形問(wèn)題。

　　上午10點(diǎn)，小睿的手術(shù)正式開(kāi)始。截骨、調(diào)整位置、接骨、縫合……王延宙帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)為小睿完成了這次高難度的骨盆三聯(lián)截骨術(shù)手術(shù)。

　　4個(gè)小時(shí)后，麻醉蘇醒的小睿被推回了病房。

　　希望自己的孩子像以前那樣自由跳躍、奔跑，這個(gè)黏多糖貯積癥患兒家庭最簡(jiǎn)單、最普通的夢(mèng)想，距離實(shí)現(xiàn)，又近了一步。

　?。楸Ｗo(hù)隱私，文中患者為化名）